Lancet:急性严重溃疡性结肠炎致使双
一个49岁的肥胖男性,既往无疾病史,年8月后出现5周的血性腹泻,厌食和体重减轻。他报告说道在过去20天,每天大便都带血,伴夜间睡眠障碍,入院时有发热,心动过速,贫血和强烈的炎症反应。乙状结肠镜检查显示严重的融会性的结肠炎,组织病理学证实为首次出现的活动性溃疡性结肠炎(如图)。综合这些发现,我们开始静脉使用甲强龙30mg每天,延续7天,同时口服递减剂量的泼尼松龙(40mg每天,每周减少5mg)。由于他对类固醇只有部份反应,我们在第五天开始使用环孢素,在第11天时大便频率,血清标志物和各项视察指标均恢复正常。急性严重溃疡性结肠炎患者出现脊髓脂肪瘤病(A)内窥镜显示乙状结肠处严重的溃疡性结肠炎(B)MRIT1加权成像,显示颈椎和胸椎脊髓硬膜外脂肪增多伴T1-T9紧缩(箭头所指)患者1个月以后出现渐进性步态障碍,摔交,腰痛,躯干有束带感。患者否认任何尿储留或大小便失禁或勃起功能障碍。无发热或脊柱创伤史,先前无神经系统症状。至此,他服用环孢素mg每天两次,泼尼松龙15mg/天,总共用了45天的类固醇。结肠炎保持较好的临床和生化减缓状态。经过检查,他有典型的满月脸和库欣综合征的症状,需要两个拐杖辅助行走。两腿肌张力增加,伴随对称性近端肌力减弱(MRC分级4+/5)。双下肢深部腱反射病理性活跃(膝反射3+,踝反射4+),无持续性踝阵挛。下肢远侧关节位置觉受损,巴氏征可疑阳性。T10以下轻微触觉下降,针刺觉下降,第10肋以下震动觉下降。脊柱检查无特殊。血液检查结果在正常范围内,下降了内在脊髓病变缘由的可能性,如感染,维他命B12或铜缺少,无糖耐量受损的证据。脊柱MRI显示T1-T11硬膜外肿块,远端骶骨部位硬膜外沉积(如图)。肿块在短T1反转恢复序列(STIR)信号完全抑制,在TI和T2上显示均匀高信号。这些表现与脂肪一致,弥散散布显示只可能为脂肪增多症。由于有大范围的脊髓实质遭到压迫,不太可能进行肿块切除术,这可能需要接受T1-L2的减压性椎扳切除术,和椎弓根螺钉固定和脂肪切除术,这伴随着极高的出血风险和并发症,可能会恶化腰椎背部疼痛症状。因此,我们选择了守旧的资料方法:7天内快速减少类固醇,使用普瑞巴林医治神经性疼痛,理疗师和营养师协助减轻体重。5个月后MRI检查显示脊髓脂肪增多症状部份减缓,脊髓受压从T6-T9,无髓核信号异常。他的症状逐步得到好转,到年10月,只残留脚指感觉消退,虽然他仍使用拐杖走路,但全身肌力是正常的。脊髓硬膜外脂肪增多症是脂肪组织在硬膜外的病理性过度增长,致使髓核受压。这是很不常见的,在炎症性肠病的报导中仅出现过两次。脊髓硬膜外脂肪增多症可能是长时间使用皮质醇医治的并发症(55.3%的病例中),但极罕见出现在急性或短时间使用的患者中。24.5%的病例仅仅是由于肥胖致使,和肥胖患者偏向于发生更加快速的皮质类固醇引诱的脊髓硬膜外脂肪增多。17%的病例无明确病因,我们也没有了解到之前有环孢素相干的脊髓硬膜外脂肪增多症的报导。25%的与类固醇使用相干的脊髓硬膜外脂肪增多症都是结合去除外源性类固醇和减肥的守旧医治。手术椎扳切除术和肿块切除术作为一种可选择的医治方式正在更加频繁的使用( 75%的案例),与守旧医治的反应率类似(77%)。没有报导像这个病例一样出现如此大范围的硬膜外脂肪增多,MRI上显示的病变范围和病发的速度使其成为值得注意的病例。在很多情况下类固醇照旧是主要的医治方法,在急性严重的溃疡性结肠炎中,是可以救命的。但是,考虑到逐步增加的肥胖人群,脊髓硬膜外脂肪增多症是一种需要谨记的重要的——虽然罕见的并发症。原始出处:RuairiWLynch,MBa,?,TimothySoane,PhDb,?,RodGibson,etal,Bilaterallowerlimbweaknessinacutesevereulcerativecolitis,lancet,doi:10./S-(16)-1来源:MedSci
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