既往头痛病史的患者先后出现恶心呕吐、四肢瘫痪和木僵，该如何诊断和鉴别诊断？近期，Neurology杂志临床推理系列报道了一例63岁患者由肠胃炎进展为木僵和四肢瘫痪，一起看看其临床推理过程吧。

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病例介绍

患者为63岁男性，既往慢性右侧头痛和间歇性恶心病史，因“头痛加重、恶心和不停呕吐12小时”就诊。

患者的头痛始于20多岁，为右侧搏动性头痛，伴有右眼和颈部疼痛、畏光和恐嗅，但无自主神经症状，每周发生几次。患者为此进行了口腔手术、脊椎按摩治疗和C2-3椎间盘切除术，但均未能缓解症状，需依靠非甾体类抗炎药来控制疼痛。此次就诊前4年，患者坐起时感头昏，躺下可缓解。2年前，患者出现平衡障碍并跌倒多次。6个月前，患者感恶心一周，而且头晕目眩而无法下床，但随后症状自行缓解。此后患者醒来会伴有轻微的恶心和头昏眼花。既往还有哮喘、高血压和阻塞性睡眠呼吸暂停等病史。

入院时，患者被诊断为肠胃炎，并接受了补液和止吐治疗。经治疗，其呕吐得到缓解，但头痛仍存在。随后几天内出现新的神经系统症状：左侧凝视复视，有肌无力并进展为四肢瘫痪和无反应（木僵）。

问题思考：

1.定位诊断？

2.该进行哪些检查？

定位及定性诊断思路

持续呕吐、复视、四肢瘫痪和意识水平改变可定位于脑干。延髓极后区是呕吐的化学感受器区。对于该患者，双眼复视最有可能定位于中脑或脑桥，但也可能是由于沿3、4和6颅神经任何地方的病变。意识的改变可能是由于上行网状激活系统的破坏所致。四肢瘫痪可能是由于病变在脑干或颈髓水平累及双侧皮质脊髓束。另一种可能是大的幕上病变引起疝和颅内压增高，但应该会引起乳头水肿。

为了进行鉴别诊断，患者接受了大脑和上颈椎神经影像检查。头颅MRI显示下脑桥和延髓内广泛T2/FLAIR高信号，T1加权序列上可见整个脑干和小脑存在斑片状增强病灶（图1）。颈髓正常。

图1头颅MRI和常规血管造影图像。（A-B）初次头颅MRI检查FLAIR序列可见脑桥高信号改变，并有斑片状增强。（C）矢状位T1增强显示脑桥下部、延髓和小脑白质增强病灶，还可见一个扩大的桥前静脉（箭头），可与基底动脉区别开来，后者更向前（箭头）。（D）磁敏感成像显示双侧小脑静脉的大小和曲折度增加，右大于左（箭头）；小脑和脑干也有一些微出血。（E-G）诊断性血管造影，右颈内动脉注射：减法侧视图显示出颈内动脉后部海绵窦段分支脑膜垂体干增粗（箭头），与右侧岩嵴的硬脑膜动静脉瘘的位置对应。静脉流出方向朝下，朝向岩静脉和前桥延静脉（箭头），一直流到胸髓上部。（H）使用氰基丙烯酸正丁酯将硬脑膜动静脉瘘血管内闭塞后右颈内动脉注射后的侧视图，可见瘘管已经治愈。（I）术后1个月，轴位FLAIR序列显示脑桥上先前异常信号几乎完全消失。

问题思考：

1.后颅窝部分增强、多灶性病灶的鉴别诊断有哪些？

2.该如何管理该患者？

鉴别诊断及最终诊断

以脑桥和延髓为中心的大的、部分增强的T2高信号病灶的鉴别诊断包括炎症、肉芽肿和副肿瘤，例如多发性硬化症、视神经脊髓炎、髓鞘少突胶质糖蛋白（MOG）抗体综合征、神经白塞病、Bickerstaff脑干性脑炎、神经胶质纤维酸性蛋白星形细胞病、类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化综合征（CLIPPERS）、吞噬性淋巴细胞组织细胞增生、神经结节病和γ-氨基丁酸-B受体性脑炎；水痘、结核、神经梅毒、李斯特菌和Whipple病等急慢性感染性疾病；肿瘤和血液系统疾病（包括中枢神经系统淋巴瘤、血管内淋巴瘤、全身性T细胞淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤）、中枢神经系统淋巴瘤样肉芽肿和朗格汉斯细胞组织细胞增生症。

该患者没有肿瘤或风湿病病史，也无多系统受累的证据（无全身症状；无皮疹、溃疡或关节肿胀）。实验室检测包括全血细胞计数、全面代谢检测、抗核抗体、dsDNA、血管紧张素转化酶、Rf、Scl70、抗中性粒细胞胞浆抗体、血清副肿瘤、视神经脊髓炎和MOG抗体、红细胞沉降率、C反应蛋白、铁蛋白、促甲状腺激素、维生素B6和维生素B12，血清和尿蛋白电泳以及梅毒、莱姆病和肝炎血清学检查均未见明显异常。CSF分析显示细胞、蛋白质和葡萄糖正常，无寡克隆带，免疫球蛋白G指数正常；细菌、分枝杆菌、真菌、螺旋体和病毒检查阴性。全身CT显示甲状腺结节和肝脏囊肿。PETCT显示甲状腺结节摄取增加。

鉴于检查结果均为阴性，目前主要考虑CLIPPERS。该病可表现为亚急性桥脑小脑综合征，可见以脑桥为中心的多灶性增强性结节病灶。CLIPPERS的病灶通常很小（3mm），既无占位效应也无环形增强。T2高信号区域通常不会超出增强区域。病理表现为密集的，以T细胞淋巴细胞为主的炎症，主要在血管周围，也可有灰质和白质弥散性浸润，但髓磷脂无丢失。皮质类固醇激素治疗可改善MRI的增强信号和临床症状。因此，本例患者最初接受了甲基强的松龙冲击治疗。1周内，患者的临床表现逐渐好转，但MRI并未显示出明显的改善。出院后，患者的平衡仍然受损，需要助行器。医嘱继续口服泼尼松，并在门诊神经内科随访。

问题思考：

1.该病例的哪些临床和影像学特征对CLIPPERS是非典型的？

2.应该考虑哪些其他诊断？

3.此时需要进行哪些检查？

治疗

由于CLIPPERS引起的临床症状和MRI病变一般对类固醇有反应。尽管该患者接受了类固醇激素治疗后病情有所好转，但反应不完全，并且增强病灶没有消退，与CLIPPERS不一致。再次仔细阅片发现，T2高信号病灶相对弥漫，比增强区域要大很多，对CLIPPERS来说为非典型表现。其他异常影像学特征包括右侧小脑静脉的大小和曲折度有所增加以及有微出血（图1）。这些表现增加了静脉充血的可能性。CT血管造影显示沿脑干腹侧表面弯曲的静脉曲张（MRI增强也可见，图1），需怀疑颅内硬脑膜动静脉瘘（dAVF）的存在并引流至髓周静脉系统。脑血管造影证实右侧岩嵴dAVF的存在，由脑膜垂体干（颈内动脉海绵窦段近端的一个分支）供血，静脉流入脑桥前脑静脉（纵向流向颈胸脊髓）。这一发现促使对患者临床和影像学表现的重新解读。

患者长期的头痛、神经系统症状的逐步发展以及在最近一次入院时出现明显的脑干表现、四肢瘫痪和木僵，都可以归因于dAVF引起的严重脑干和小脑静脉充血。因此，患者接受了氰基丙烯酸正丁酯胶进行dAVF血管内闭塞治疗（图1）。除VI颅神经缺血导致该神经部分麻痹外，患者对手术耐受性良好。术后1个月，其MRI显示病灶大小有明显改善（图1），并且泼尼松逐渐减量。在2个月的随访中，患者报告其症状已明显改善，恢复了工作并可拄拐行走，复视也得到缓解。患者仍有头痛，但没有以前那么严重，非甾体类抗炎药可以很好地控制。

讨论

本文展示了一例颅内dAVF模拟CLIPPERS的患者。dAVF是一种罕见的血管畸形，占颅内血管畸形的10％-15％，年发病率为0.16/,。更少见的是颅内dAVF伴有脊髓静脉引流（CognardV型动静脉瘘）。V型dAVF通常表现为进行性脊髓病或蛛网膜下腔出血，而该患者则表现为急性脑干综合征，使其更加不寻常。颅内dAVF继发的出血和缺血充血是非常罕见的表现，迄今为止报道的病例不到40例。血管内或神经外科治疗的选择取决于dAVF的具体血管解剖结构。如果这些方法不可用或不成功，则可以选择立体定向放射外科手术。不建议在dAVF中使用类固醇，因其有加重临床症状的可能，原因是由于盐皮质激素诱导的静脉压升高所致。

对于新发头痛或慢性偏侧头痛急发新的神经系统症状的患者，必须考虑继发性头痛的可能性，并应进行头颅MRI检查。在该案例中，头颅MRI增强扫描显示整个脑干和小脑斑片状增强病灶和增粗的血管，从而促使通过血管造影对脑和脊髓血管系统进行更仔细的评估。岩嵴中的dAVF可能会引起耳鸣，需要直接询问，或者听诊有无血管杂音。

颅内dAVF伴有脑干充血非常罕见，但在CLIPPERS和其他增强性脑干病变的鉴别诊断中必须考虑，因为及时干预可预防毁灭性后果（严重残疾或死亡）。据目前所知，先前尚未报道过将颅内dAVF误诊为CLIPPERS的病例。

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